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Enfermedades de la Hipófisis

CUAL ES LA FUNCIÓN DE LA HIPÓFISIS?

La glándula hipófisis produce una gran variedad de hormonas, cada una de ellas con funciones específicas, como describimos a continuación:

  • Hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH): en conjunto controlan la fertilidad tanto en hombres como en mujeres, además están relacionadas con la producción de hormonas sexuales (estrógenos y progesterona en  mujeres así como testosterona en hombres).
  • Hormona de crecimiento (GH): como su nombre lo dice, esta hormona controla el crecimiento durante la niñez y  posee efectos adicionales que se presentan a lo largo de toda la vida.
  • Prolactina (PRL): está encargada de la producción de leche durante la
  • Oxitocina: necesaria para las contracciones del parto y la lactancia.
  • Hormona adrenocorticotropa (ACTH): su función está basada en la producción de cortisol y dehidroepiandrosterona (DHEA).
  • Hormona estimulante del Tiroides (TSH): encargada de la producción de hormonas tiroideas por parte de la glándula tiroides.
  • Hormona antidiurética o vasopresina: ayuda en el equilibrio, concentración y distribución del agua corporal.

Qué es el Hipopituitarismo?

Hace referencia a la falta de secreción o a la secreción disminuida de una o varias hormonas hipofisarias como consecuencia de enfermedades que afectan a la glándula hipófisis o al hipotálamo.

El  déficit hormonal global se denomina panhipopituitarismo.

CAUSAS

Existen múltiples causas siendo la más común el tumor o adenoma pituitario, la mayoría de veces benignos, el problema con estos adenomas es que alteran la habilidad de la glándula hipófisis para producir hormonas debido a la presión que estos tumores ejercen.

  • Adenomas hipofisarios: en esta categoría encontramos al adenoma hipofisario no funcionante y al adenoma hipofisario funcionante.
  • Tumores que se encuentran cerca de la hipófisis como el craneofaringioma, quistes en la bolsa de Rathke y metástasis tumorales.
  • Hemorragia: aquí se incluye al Sindrome de Sheehan, el mismo que está asociado a hemorragia durante el parto
  • Inflamación: en los casos de hipofisitis, tuberculosis, meningitis, sarcoidosis, histiocitosis.
  • Traumatismo cerebral grave
  • Radioterapia: cuando es dirigida a la zona hipofisaria o cerebral.

SINTOMAS

El hipopituitarismo se manifestará dependiendo de la rapidez de su instauración, del número de hormonas hipofisarias afectadas y del grado de su déficit. En algunas situaciones se puede producir una condición llamada panhipopituitarismo. 

Los signos y síntomas asociados al hipopituitarismo son muy variados y dependerán como ya vimos antes de la o las hormonas afectadas:

  • Déficit de TSH: ocasionará un déficit de hormonas tiroideas, los síntomas más frecuentes en su presentación son: sensación de frío, fatiga, debilidad, dificultad para perder peso, edema generalizado, estreñimiento, problemas de concentración, dificultad para recordar cosas, piel seca y pálida. 
  • Déficit de hormona antidiurética: este déficit ocasiona una enfermedad llamada diabetes insípida (DI), que debe tener claro no es lo mismo que diabetes mellitus.

Los síntomas de DI incluyen aumento de la sed y la necesidad de orinar, particularmente de noche.

  • Déficit de PRL: ante esta deficiencia, no podrá realizarse la lactancia materna.
  • Déficit de ACTH: provoca un déficit de cortisol y los síntomas más comúnmente encontrados son pérdida de peso, fatiga, debilidad , dolor abdominal, niveles bajos de sodio en suero e hipotensión arterial.
  • Déficit de LH y FSH : sus manifestaciones dependerán de si el afectado es hombre o mujer.

En mujeres esta deficiencia se manifiesta con ausencia de menstruación, infertilidad, disminución del deseo sexual, osteoporosis, sequedad vaginal.

En hombres se produce  pérdida del interés en la actividad sexual (libido), dificultad en obtener o mantener una erección, infertilidad, tendencia a sufrir de fracturas óseas.

  • Déficit de GH: las manifestaciones de este déficit hormonal dependerán de si el afectado es niño o adulto, de esta manera en los niños habrá falta de crecimiento y aumento de la grasa corporal. En los adultos, el déficit de GH puede causar una disminución en el nivel de energía (debilidad) y actividad física así como cambios en la composición corporal como disminución de la masa muscular.

COMPLICACIONES

Después de instaurado el tratamiento médico podrían presentarse efectos secundarios de las medicinas. Suspender los corticosteroides y los suplementos tiroideos podría ser mortal.

Qué es Prolactinoma?

Representa el 40% de todos los adenomas hipofisarios, ocurren en ambos sexos pero aparecen más frecuentemente en mujeres, es muy raro que  ocurran en niños y casi nunca se transmiten de padres a hijos.

 Aproximadamente 1 de cada 10.000 personas puede desarrollar un prolactinoma, cuya causa se desconoce. 

TIPOS  DE  PROLACTINOMAS

Su clasificación dependerá del tamaño, pueden ser  microprolactinomas con un tamaño menor a 10mm y  por otro lado se encuentran los macroprolactinomas cuyo tamaño será igual o mayor a los 10 mm. 

SINTOMAS

Los prolactinomas son descubiertos debido a los efectos de la prolactina elevada (hiperprolactinemia).

Su sintomatología será variada dependiendo si el paciente afectado es hombre o mujer, síntomas generales como trastornos visuales o dolores de cabeza se pueden producir cuando el prolactinoma es de gran tamaño y por consiguiente ejerce presión sobre el tejido cerebral o sobre los nervios ópticos. También se puede presentar densidad ósea baja. Sin embargo, la osteoporosis y las fracturas son poco comunes.

En mujeres los síntomas más comúnmente asociados con esta patología son: ausencia de menstruación o períodos irregulares, infertilidad,  disminución del deseo sexual (libido), sequedad vaginal,  dificultad para lograr embarazo y  galactorrea, esta última es la secreción de leche sin estar embarazada o en periodo de lactancia y se produce debido a los efectos de la prolactina elevada en el tejido mamario.

En hombres se produce disminución del deseo sexual y disfunción eréctil, estas alteraciones se dan incluso ante un aumento leve en los niveles de prolactina, también se han descrito casos de infertilidad y galactorrea, esta última más frecuente en mujeres.

 

OTRAS CAUSAS DE ELEVACION DE PROLACTINA

Aparte de los  prolactinomas, existen diversas causas que se pueden asociar con hiperprolactinemia y estas son:

Estrés
Embarazo
Hipotiroidismo
Enfermedad renal
Trauma de tórax
Medicamentos (fenotiazinas, metoclopramida, risperidona, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, estrógenos, verapamilo , protectores gástricos como omeprazol)

COMPLICACIONES

Los pacientes con prolactinomas suelen tener un pronóstico alentador, debido a que la mayoría responden bien a la medicación. Sin embargo, estos pacientes  requieren un seguimiento regular con su médico. A medida que el nivel de prolactina vuelve los niveles normales, la función de los ovarios y los testículos es reanudada, incluyendo la recuperación de la fertilidad y desaparición de los síntomas relacionados.

Adenomas Hipofisiarios?

Constituyen el 15% de los tumores intracraneales. Son tumores benignos, monoclonales y habitualmente de crecimiento lento, aunque pueden tener comportamiento agresivo con invasión  de las estructuras vecinas. Excepcionalmente pueden aparecer carcinomas hipofisarios. 

TIPOS DE ADENOMAS

Desde el punto de vista clínico se clasifican según su capacidad secretora y célula de origen, en base a estas características la  clínica puede ser muy variada como resumimos a continuación :

También pueden clasificarse radiológicamente según su tamaño y grado de invasión:

  • 1er Grado: microadenomas intraselares (diametro < 1cm).
  • 2do Grado: macroadenomas (diámetro > 1cm), la silla turca está intacta.
  • 3er Grado: macroadenomas invasivos que destruyen parcialmente la silla turca.
  • 4to Grado: macroadenomas invasivos que destruyen totalmente la silla turca. 

SINTOMAS

El cuadro clínico de los adenomas hipofisarios viene determinado por su capacidad de secreción y su tamaño  como se mostró anteriormente.

Los microadenomas no secretores pueden ser asintomáticos y ser diagnosticados incidentalmente al realizar una TC o una RM craneal o al igual que en el caso de los macroadenomas pueden ocasionar cefalea frontal o retroorbitaria, un signo precoz que aparece en el 75% de los casos.

Cuando existe compresión o invasión a estructuras vecinas se puede producir diferentes alteraciones como : hipopituitarismo, retraso de crecimiento en niños, estrabismo, diplopía, ptosis palpebral, parestesias o hiposensibilidad facial, diabetes insípida, hiperfagia, alteraciones emocionales, de la termorregulación y del patrón del sueño entre otras.

El estudio diagnóstico de laboratorio debe realizarse en función del tipo de secreción del adenoma como se ha expuesto anteriormente.

COMPLICACIONES

La complicación más grave es la ceguera, la misma que se produce cuando el nervio óptico es dañado severamente.

El tumor o su extirpación pueden ocasionar desequilibrios hormonales durante toda la vida. Es posible que sea necesario reponer las hormonas que han sido afectadas y muchas veces el paciente necesita  tomar medicamentos toda su vida.

La cirugía puede dañar algunas veces la hipófisis posterior, por lo cual se podría desarrollar diabetes insípida (patología caracterizada por  síntomas como micción frecuente y sed extrema).